疾病分类

    皮肤性病科,眼科

    疾病概述

    淋巴管瘤是由扩张的及内皮细胞增生的淋巴管和结缔组织所共同构成的先天性良性肿瘤，内含淋巴液、 淋巴细胞或混有血液。按照构成组织的淋巴管腔隙有大小不同，可以基本上分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤。

    疾病描述

    本病是一种淋巴管的良性过度增生。临床及病理上可分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤三型。

    症状体征

    大多数在出生时或1岁以内发病，但也有迟发者或老年发病。临床上虽可分为上述三型，但常混合存在，因此有人认为病变基本一致，不需要再分类。而有人强调海绵状与囊性者需要区分，因两者治疗不一样。现分述如下：

    （一）单纯性淋巴管瘤表现为群集、深在、张力性水疱，组成斑片状，可发生于身体各个部位，但常见于颈、上胸、肢体近端等处。单个水疱大小在1～3mm，一般不超过1cm，内容似粘液。有时带有血性水疱，呈淡紫色和暗红色。水疱下方的皮下组织有轻度的弥散性水肿，偶见整个肢体肿胀。有些水疱间甚至顶部皮肤可呈疣状外观，如破后流出浆液性液体。损害的范围变异很大。也可发生在海绵状淋巴管瘤之上方，特别常见于舌部。有时发生蜂窝织炎，可使肿物暂时增大。如发生在舌部，则发生舌炎，特别容易并发上呼吸道感染。

    （二）海绵状淋巴管瘤这是淋巴管瘤中较常见的一种，可以很小，但也可很大，甚至侵及一个肢体。病损为境界不清、海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。除非伴有血管瘤，一般表面无颜色改变。据统计，52％的损害侵犯头颈部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯海绵状淋巴管瘤，而颈、腋、口腔底部及纵隔者以合并囊性者为多见。

    淋巴管瘤对人体并非无害，可以生长很大造成畸形，甚至死亡。如侵及舌部，可以大得口腔不能容纳，以致舌尖只能凸出口腔之外，牙齿及下颌骨水平外移，口腔不能闭合。如发生周期感染、溃疡、肿胀，结果纤维化而进一步使肿瘤增大。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。继发感染，特别是上呼吸道的损害，可使病损增大而威胁生命。

    （三）囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不变大，很少数病例还可自然消退。起源于颈后三角者有向颊、耳下腺区域发展倾向，或下达纵隔。在颈前三角者，则倾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血，可使肿瘤迅速增大，以致呼吸障碍，发生喘鸣声，舌咽困难或死亡。继发感染后常伴随上呼吸道感染，较后引起败血症。

    淋巴管瘤一般不会自行消退，通常继续生长而扩大。

    疾病病因

    病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。

    病理生理

    淋巴管瘤是由内皮细胞排列的腔隙而构成，其中含有淋巴液。在单纯淋巴管瘤，腔隙位于真皮上部，表皮可萎缩或增生，有些腔隙可在表皮内，类似血管角化瘤，角化过度可有可无。

    海绵状淋巴管瘤则在皮下组织中含有大而薄壁的淋巴管，不规则的管腔，有丰富的结缔组织间质。

    囊性则含有大的囊腔。壁厚，内含胶原，有时还有平滑肌。往往位于真皮深部，并可延伸至下方的肌组织或其它结构，以上各型均可合并有血管瘤成分。

    诊断检查

    单纯性淋巴管瘤，临床上有一定特征，可以诊断，其它两型则需作病理检查。

    治疗方案

    单纯性者可用电干燥、冷冻或激光治疗。囊性及海绵状者对放射线不敏感，应进行手术切除，海绵状者常易复发，需要治疗性手术。

    用药安全

    淋巴管瘤儿童发病多见，据临床观察作者发现成人发病也常见，肿瘤生长缓慢，自行消退极罕见。因组织结构不同临床上又分为毛细淋巴管瘤，海棉状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三种类型。

    1、毛细淋巴管瘤名曰单纯性淋巴管瘤，皮肤多发，口腔粘膜发病也多见。常如黄豆大小，色淡黄透明，破损时有粘液样液流出，有时混有小血管而呈淡红或紫红色，多为成群聚集。未破损淋巴管瘤表面光滑柔软具有压缩性。

    2、海绵状淋巴管瘤较常见，主要由扩张屈曲的淋巴管组成。发生在皮肤、皮下组织及肌间结缔组织间隙中。表皮颜色多无变化，有压缩性，很柔软，多房性囊肿彼此相通，结构如海棉。发病以头颈较多，其次为下肢、臂、腋及躯干，唇舌发病的可形成巨唇（舌）症。

    3、囊性淋巴管瘤又名水瘤，是一种充满淋巴液的先天囊肿。与周围正常淋巴管不相连，主要来源于胚胎的迷走淋巴组织。好发于颈部后三角区，但可延伸至锁骨后、腋下及纵隔等多部位，向上可延及颌下、口底等，腹股沟及窝也可发生。常似拳头般大，缓慢生长，由于与皮肤无粘连，肿物表面皮肤无变化。性质柔软，囊性，分叶状结构，能透光，轻微压缩性。用针穿刺可抽出草黄色胆固醇结晶液性、透明，很快凝固，与淋巴液性质相似。无肿大压迫时没有临床上任何自觉症状，体积过大时视囊性淋巴瘤生长部位而产生相关的症状。继发感染，弥漫性肿可加剧压迫症状。